Criterios diagnósticos de trastornos mentales

según la CIE-10

 

F80-89 TRASTORNOS DEL DESARROLLO PSICOLOGICO

 

F80 Trastornos específicos del desarrollo del habla y del lenguaje

F80.0 Trastorno específicode la pronunciación
F80.1 Trastorno de la expresión del lenguaje
F80.2 Trastorno de la comprensión del lenguaje
F80.3 Afasia adquirida con epilepsia (síndrome de Landau Kleffner)
F80.8 Otros trastornos del desarrollo del habla y del lenguaje
F80.9 Trastorno del desarrollo del habla y del lenguaje sin especificación

F81 Trastornos específicos del desarrollo del aprendizaje escolar

F81.0 Trastorno específico de la lectura
F81.1 Trastorno específico de la ortografía
F81.2 Trastorno específico del cálculo
F81.3 Trastorno mixto del desarrollo del aprendizaje escolar
F81.8 Otros trastornos del desarrollo del aprendizaje escolar
F81.9 Trastorno del desarrollo del aprendizaje escolar sin especificación

F82 Trastorno específico del desarrollo psicomotor

F83 Trastorno específico del desarrollo mixto

F84 Trastornos generalizados del desarrollo

84.0 Autismo infantil
F84.1 Autismo atípico
F84.2 Síndrome de Rett
F84.3 Otro trastorno desintegrativo de la infancia
F84.4 Trastorno hipercinético con retraso mental y movimientos estereotipados
F84.5 Síndrome de Asperger
F84.8 Otros trastornos generalizados del desarrollo
F84.9 Trastorno generalizado del desarrollo sin especificación

F88 Otros trastornos del desarrollo psicológico

F89 Trastorno del desarrollo psicológico sin especificación.

Introducción

Los trastornos incluidos en F80 F89 tienen en común las siguientes características:

En la mayoría de los casos las funciones afectadas son el lenguaje, el rendimiento de las funciones viso espaciales o de coordinación de movimientos.
Lo característico es que el deterioro disminuya progresivamente a medida que los niños crecen (aunque en la vida adulta suelen persistir déficits leves). La historia suele ser la de un retraso o deterioro que ha estado presente desde el momento en que sus manifestaciones fueron detectados de forma fiable y sin que haya habido un período anterior de desarrollo normal. La incidencia de la mayoría de estos trastornos es muy superior enlos chicos que en las chicas. También son característicos antecedentes familiares de trastornos iguales o parecidos y en la etiología de muchos, pero no todos los casos, se presupone que los factores genéticos juegan un papel importante. A menudo los factores ambientales influyen en el grado de desarrollo de las funciones afectadas, pero en la mayoría de los casos no tienen mayor influencia. Sin embargo, aunque hay un acuerdo general para el conjunto de la definición de los trastornos de esta sección, en la mayoría de los casos la etiología es desconocida y aún hay mucha incertidumbre tanto para delimitarlos como para subdividirlos. Por otra parte, hay dos tipos de categorías incluidas en esta sección que no satisfacen plenamente las pautas de la definición general citada. Así, hay trastornos en los que indudablemente ha existido una fase anterior de desarrollo normal, tales como el trastorno desintegrativo de la infancia, el síndrome de Landau Kleffner y ciertos casos de autismo. Estos trastornos se incluyen aquí porque aunque su forma de comienzo es diferente, sus características y curso tienen muchas semejanzas con trastornos del desarrollo en general y además no se sabe si son o no diferentes desde el punto de vista etiológico. Por otra parte, hay trastornos que están definidos primariamente en términos de desviación más que de retraso en el desarrollo de las funciones. Esto último se refiere en especial al autismo. Los trastornos autísticos se incluyen en esta sección porque, aunque definidos en términos de desviación, es constante en ellos un cierto grado de retraso en el desarrollo. Más aún, existe un solapamiento con los otros trastornos del desarrollo, tanto en los rasgos de los casos aislados como en las formas como se agrupan en familias.

F80 TRASTORNOS ESPECIFICOS DEL DESARROLLO DEL HABLA Y DEL LENGUAJE

En estos trastornos las pautas normales de adquisición del lenguaje están alteradas desde estadíos tempranos del desarrollo. Estos trastornos no son directamente atribuibles ni a anomalías neurológicas o de los mecanismos del lenguaje, ni a deterioros sensoriales, retraso mental o factores ambientales. Aunque el niño pueda ser capaz de comprender y comunicarse en ciertas situaciones muy familiares, más que en otras, la capacidad de lenguaje es deficitaria en todas las circunstancias.

Diagnóstico diferencial

Hay que tener en cuenta que, como en otros trastornos del desarrollo, la mayor dificultad diagnóstica estriba en diferenciarlo de las variaciones normales del desarrollo. La población normal infantil varía ampliamente en cuanto a la edad en que se adquiere el lenguaje hablado y al momento en el cual quedan firmemente establecidas las funciones del lenguaje. Pequeñas variaciones son de escasa o nula significación clínica, ya que la mayoría de los niños que tardan en empezar a hablar terminan por adquirir un nivel normal de desarrollo. Por el contrario, en los niños con trastornos específicos del desarrollo del habla y del lenguaje, aunque la mayoría llegue a adquirir un nivel normal del lenguaje, se presentan múltiples problemas concomitantes. El retraso del desarrollo del lenguaje suele acompañarse de dificultades para la lectura y para la ortografía, de anomalías en las relaciones personales y de trastornos emocionales y del comportamiento. Por tanto, es importante un diagnóstico precoz y exacto de los trastornos específicos del habla y del lenguaje. No existe una separación clara entre los extremos de una variación normal, pero cuatro pautas principales pueden ser útiles para hacer sospechar la existencia de un trastorno clínicamente significativo: la gravedad; la evolución, el tipo y los problemas concomitantes.
Como regla general, un retraso en el desarrollo del lenguaje que es lo suficientemente grave como para superar los límites de dos desviaciones estándar, puede ser considerado como anormal. La mayoría de los casos de esta gravedad tienen problemas concomitantes. El nivel de gravedad en términos estadísticos es, no obstante, de escasa utilidad diagnóstica en los niños de mayor edad, pues existe una tendencia natural a mejorar progresivamente. En esta situación el curso es un indicador útil. Si el nivel de deterioro presente es leve pero, no obstante, hay antecedentes de un deterioro grave, lo probable es que el grado funcional presente sea la secuela de un trastorno significativo, más que simplemente de una variación normal. Debe prestarse atención al tipo de expresión verbal del lenguaje. Si es anormal (por ejemplo, si sus características implican una desviación y no sólo la presencia de un tipo adecuado en una fase mas temprana del desarrollo) o si el habla o lenguaje del niño presentan rasgos cualitativamente anormales, puede aceptarse la presencia de un trastorno clínicamente significativo. También, si un retraso de aspectos concretos del desarrollo del habla o del lenguaje se acompaña de déficits del aprendizaje escolar (retraso específico de la lectura y la ortografía), de anomalías en las relaciones personales o de trastornos emocionales o comportamentales, el retraso difícilmente podrá corresponden a una variación normal. La segunda dificultad diagnóstica estriba en diferenciar el retraso mental de un retraso generalizado del desarrollo, puesto que la inteligencia incluye también a las funciones verbales. Así, es probable que si el C.I. de un niño está muy por debajo de la media, de su lenguaje desarrollo estará también por debajo de la media. El diagnóstico de un retraso específico del desarrollo implica que este no guarda relación significativa con el nivel general de las funciones cognoscitivas. En consecuencia, cuando un retraso del lenguaje simplemente forma parte de un retraso mental más global o de un retraso más amplio del desarrollo no debe utilizarse un código de F80 sino el de un retraso mental F70 79. Sin embargo es frecuente que el retraso mental se acompañe de un rendimiento intelectual discordante, en especial con un grado de deterioro de lenguaje mayor que el deterioro presente en otras capacidades no verbales. Cuando esta disparidad sea tan intensa como para repercutir en la vida cotidiana debe diagnosticarse el trastorno específico del desarrollo del habla y del lenguaje añadido a un retraso mental (F70 79).
La tercera dificultad se refiere a la diferenciación de un trastorno secundario a una sordera grave, a algunos trastornos neurológicos concretos o a alteraciones de ciertas estructuras anatómicas. La sordera grave en la primera infancia provoca prácticamente siempre, un retraso marcado y una distorsión del desarrollo del lenguaje. Este trastorno no debe incluirse aquí por ser consecuencia directa de una alteración de la audición. Sin embargo, no es extraño que la mayoría de los trastornos graves del desarrollo del lenguaje receptivo se acompaña de déficits parciales y selectivos de audición (especialmente para frecuencias elevadas). La pauta diagnóstica es que estos trastornos deben ser excluidos de F80 F89 si la pérdida auditiva parcial es de una gravedad tal como para justificar el retraso del lenguaje, pero incluidos si no son una causa directa suficiente. Sin embargo, los límites de esta distinción no son definitivos ni fijos. Un principio similar puede aplicarse a los trastornos neurológicos y las alteraciones de las estructuras anatómicas. Así, una anomalía de la articulación, consecuencia directa de una hendidura palatina o una disartria debida a una parálisis cerebral no deben ser incluidas en esta sección. Por otra parte, la presencia de signos neurológicos menores o que no hayan causado directamente el retraso del habla o del lenguaje, no constituyen motivo de exclusión.

F80.0 Trastorno específico de la pronunciación

Se trata de un trastorno específico del desarrollo en el que la pronunciación de los fonemas por parte del niño está a un nivel inferior al adecuado a su edad mental, pero en el que el nivel es normal para el resto de las funciones del lenguaje.

Pautas para el diagnóstico

La edad a la que se domina la pronunciación de los fonemas y el orden del desarrollo de la adquisición de los mismos, tiene variaciones individuales considerables.

Desarrollo normal: A los cuatro años de edad son normales errores en la pronunciación de los fonemas, pero el niño es capaz de hacerse comprender fácilmente por extraños. A los 67 años de edad ya se han adquirido la mayor parte de los fonemas, aunque pueden persistir dificultades para ciertas combinaciones de sonido, lo cual no implica problemas para la comunicación. A los 11 12 años el dominio de casi todos los fonemas es completo.

Desarrollo anormal: Tiene lugar cuando el niño adquiere los fonemas de un modo retrasado o desviado, lo que le lleva a pronunciar mal, con las consiguientes dificultades para hacerse comprender. Se presentan omisiones, distorsiones o sustituciones de los fonemas del habla e inconsistencias en la pronunciación de sonidos coincidentes (por ejemplo, el niño puede pronunciar correctamente fonemas en algunas posiciones de palabras pero no en otras).

El diagnóstico debe hacerse únicamente cuando la gravedad del trastorno de pronunciación excede los límites normales teniendo en cuenta la edad mental del niño, cuando la inteligencia no verbal está en un rango normal, cuando las funciones del lenguaje expresivo y receptivo estén dentro de los límites normales y, cuando las anomalías de la pronunciación no puedan ser directamente atribuidas a una anomalía sensorial, estructural o neurológica y cuando los fallos de la pronunciación sean claramente anormales en el contexto de los usos coloquiales del entorno socio cultural del niño. Incluye: trastorno del desarrollo de la articulación del lenguaje trastorno funcional de la articulación del lenguaje lambdacismo dislalia trastornos del desarrollo fonológico

Excluye: trastornos de lauaudición debidos a: Hendidura palatina u otras anomalías de las estructuras fonatorias implicadas en el habla (K35 38) Retraso mental (F70 79) Apraxia (R48.2) Disfasia o afasia sin especificación (R47.0) Déficits de la articulación que acompañan a trastornos del desarrollo de la expresión del lenguaje (F80.1) Déficits de la articulación que acompañan a trastornos del desarrollo de la recepción del lenguaje (F80.2) Pérdidas de la audición (H90 H91)

F80.1 Trastorno de la expresión del lenguaje

Se trata de un trastorno específico del desarrollo en el que la capacidad del niño para la expresión del lenguaje oral es marcadamente inferior al nivel adecuado a su edad mental, pero en el que la comprensión del lenguaje está dentro de los límites normales. Puede haber o no alteraciones de la pronunciación.

Pautas para el diagnóstico

Aunque hay una considerable variación individual del desarrollo normal del lenguaje, la ausencia de la expresión de palabras simples (o aproximaciones de palabras) alrededor de los dos años y el fracaso en la elaboración de frases sencillas de dos palabras hacia los tres años, deben ser tomados como indicios significativos de un retraso. Más tarde se presenta una limitación del desarrollo del vocabulario, un recurso al uso excesivo de un escaso número de palabras generales, dificultades en la elección de las palabras adecuadas, la sustitución de unas palabras por otras, la utilización de frases cortas, la estructuración inmadura de las frases, errores sintácticos, en especial omisiones de sufijos o prefijos y errores u omisiones de elementos gramaticales concretos tales como preposiciones, pronombres, artículos, formas verbales y derivados de sustantivos. Pueden presentarse también generalizaciones incorrectas de reglas gramaticales y también una falta de fluidez de las frases o de la capacidad de ordenar adecuadamente en el tiempo acontecimientos pasados. Es frecuente que los déficits del lenguaje hablado se acompañen de retrasos o anomalías en la pronunciación de los fonemas que forman las palabras.
El diagnóstico debe hacerse únicamente cuando la gravedad del retraso del desarrollo del lenguaje expresivo exceda los límites de la variación normal y cuando la comprensión del lenguaje está dentro de los límites normales para la edad del niño (aunque a menudo el lenguaje receptivo puede estar en algunos aspectos por debajo de lo normal). El recurso a signos no verbales (sonrisas y gestos) y el lenguaje interior (imaginación y juegos de la fantasía) están relativamente intactos, así como la capacidad para la comunicación no verbal en sociedad. A pesar del déficit del lenguaje, el niño intenta comunicarse y tiende a compensar la carencia lingüística mediante el uso de expresiones demostrativas, de gestos, de la mímica y de vocalizaciones no lingüísticas. Sin embargo, no son raras las dificultades de las relaciones con los compañeros, los problemas emocionales, el comportamiento desorganizado o hipercinético y déficits de la atención. En una pequeña parte de los casos puede presentarse una pérdida auditiva parcial (a menudo selectiva) concomitante, pero ésta no es de una gravedad suficiente como para justificar el retraso del lenguaje. La participación inadecuada en las conversaciones o una privación ambiental más general, pueden jugar un papel importante o contribuir significativamente a la génesis del trastorno de la expresión del lenguaje. Cuando éste es el caso, el factor ambiental causal debe especificarse con el código Z del capítulo XXI de la CIE 10 adecuado. El déficit en el lenguaje hablado ha tenido que estar presente desde la primera infancia, sin que haya existido una fase claramente duradera de uso normal del lenguaje (sin embargo no son raros los antecedentes de un primer uso aparentemente normal de algunas palabras aisladas, seguido por un retroceso o estancamiento de los progresos).

Incluye: disfasia o afasia del desarrollo (de tipo expresivo)

Excluye: disfasia o afasia del desarrollo de tipo receptivo (F80.2) trastornos generalizados del desarrollo (F84) afasia adquirida con epilepsia (síndrome de Landau Kleffner) (F80.3) mutismo selectivo (F94.0) retraso mental (F70 F79) disfasia o afasia sin especificación (R47.0)

F80.2 Trastorno de la comprensión del lenguaje

Se trata de un trastorno específico del desarrollo en el que la comprensión del lenguaje por parte del niño es inferior al nivel adecuado a su edad mental. Prácticamente en todos los casos existe además un deterioro notable de la expresión del lenguaje y son frecuentes las alteraciones en la pronunciación de los fonemas.

Pautas para el diagnóstico

Deben tenerse en cuenta los siguientes indicios de retraso: un fracaso para responder a nombres familiares (en ausencia de claves no verbales) hacia el duodécimo mes de la vida y la incapacidad para reconocer los nombres de al menos algunos objetos corrientes a los 18 meses y para llevar a cabo instrucciones simples y rutinarias a la edad de dos años. Mas tarde se presentan otras dificultades, tales como incapacidad de comprensión de ciertas formas gramaticales (negativas, interrogativas, comparativas, etc.) y falta de comprensión de los aspectos más sutiles del lenguaje (tono de voz, gestos, etc.).
El diagnóstico debe hacerse sólo cuando la gravedad del retraso de la comprensión del lenguaje excede los límites de la variación normal para la edad del niño, cuando la inteligencia no verbal está dentro de los límites normales y cuando no se satisfacen las pautas del trastorno generalizado del desarrollo. En casi todos los casos está también retrasado de un modo muy importante el desarrollo de la expresión del lenguaje y son frecuentes las alteraciones de la pronunciación de los fonemas. De todas las variedades de trastornos específicos del desarrollo del habla y el lenguaje, ésta es la que más suele acompañarse de problemas sociales, emocionales y del comportamiento, los cuales no tienen ninguna forma específica, pero son relativamente frecuentes la hipercinesia y los déficits de atención, la inadaptación social y el aislamiento de los compañeros, la ansiedad, la hipersensibilidad y la excesiva timidez. Los niños que presentan las formas más graves de trastorno de la comprensión del lenguaje pueden presentar un cierto retraso de su desarrollo social, pueden imitar un lenguaje que no comprenden y pueden tener intereses muy limitados. Sin embargo, se diferencian de los niños autistas en que normalmente son capaces de participar en una interacción social y en representaciones lúdicas normales, de conseguir respuestas de los padres para satisfacer sus necesidades, de recurrir casi normalmente a la mímica y presentar sólo leves déficits en la comunicación no verbal. No es raro cierto grado de pérdida auditiva para los tonos altos, pero sin que el grado de sordera llegue a ser suficiente como para justificar el déficit del lenguaje.

Incluye: afasia o disfasia del desarrollo tipo receptivo sordera verbal agnosia auditiva congénita afasia del desarrollo de Wernicke

Excluye: afasia adquirida con epilepsia (síndrome de Landau Kleffner, F80.4) autismo (F84.0, F84.1) mutismo selectivo (F94.0) retraso mental (F70 F79) retraso del lenguaje secundario a sordera (H90 H91) disfasia o afasia sin especificación (R47.0) disfasia o afasia tipo expresivo (R80.1) )

F80.3 Afasia adquirida con epilepsia (síndrome de Landau Kleffner)

Se trata de un trastorno en el que el niño, habiendo progresado de un modo normal en la adquisición del lenguaje, pierde la capacidad de comprensión y de expresión del lenguaje, pero conserva la inteligencia general. La aparición del trastorno se acompaña de anomalías paroxísticas en el electroencefalograma (casi siempre en los lóbulos temporales, normalmente de un modo bilateral, pero con frecuencia con un trastorno disrítmico más generalizado) y en la mayoría de los casos también de ataques epilépticos. La aparición suele tener lugar entre los tres y los siete años de edad, pero puede tener lugar antes o después, durante la infancia. En la cuarta parte de los casos la pérdida de lenguaje tiene lugar de manera gradual durante un período de varios meses, pero lo más frecuente es que la pérdida sea brusca, en el curso de días o semanas. La relación temporal entre la aparición de los ataques y de la pérdida del lenguaje suele ser variable, precediendo unos a la otra o viceversa, con un intervalo de varios meses a dos años. Es muy característico que el deterioro de la comprensión del lenguaje sea profundo, y que las dificultades para la comprensión de los sonidos sean la primera manifestación de este trastorno. Algunos niños enmudecen totalmente, otros limitan su expresión a una jerga particular, mientras que otros presentan déficits más leves en la expresión y fluidez verbales, a menudo acompañados por disartria. En algunos casos se presenta una afectación de la calidad de la vocalización, con una pérdida de las inflexiones normales. A veces, en las fases tempranas del trastorno, parece fluctuar la afectación de las funciones del habla. En los meses posteriores a la pérdida inicial del lenguaje son bastante frecuentes los trastornos del comportamiento y los emocionales, pero éstos tienden a mejorar a medida que el niño adquiere algún medio de comunicación.
La etiología de este trastorno no es conocida pero las características clínicas sugieren la posibilidad de un proceso inflamatorio encefálico. El curso del trastorno es bastante variable.Aproximadamente dos tercios de los niños quedan con un déficit mas o menos grave de la comprensión del lenguaje y un tercio consigue una recuperación total.
Excluye: afasia adquirida secundaria a un traumatismo, tumor u otra patología cerebral conocida otro trastorno desintegrativo de la infancia (F84.3) autismo (F84)

F80.8 Otros trastornos del desarrollo del habla y el del lenguaje

Incluye: ceceo balbuceo

F80.9 Trastorno del desarrollo del habla y del lenguaje sin especificación

Esta categoría no debe utilizarse, en la medida de lo posible y hacerlo únicamente para trastornos sin especificación en los que haya un deterioro significativo del desarrollo del habla o del lenguaje que no puedan explicarse por un retraso mental o por un déficit neurológico, sensorial o somático que afecten directamente al habla o al lenguaje.

Incluye: trastorno del lenguaje sin especificación

F81 TRASTORNOS ESPECIFICOS DEL DESARROLLO DEL APRENDIZAJE ESCOLAR

El concepto de trastornos específicos del desarrollo del aprendizaje escolar es comparable exactamente al de los trastornos específicos del desarrollo del habla y del lenguaje (F80) y básicamente pueden aplicarse las mismas pautas de definición y de medida. Son trastornos en los que desde los primeros estadíos del desarrollo están deterioradas las formas normales del aprendizaje. El deterioro no es únicamente consecuencia de la falta de oportunidades para aprender, ni es la consecuencia de traumatismos o enfermedades cerebrales adquiridos. Por el contrario, los trastornos surgen de alteraciones los procesos cognoscitivos, en gran parte secundarias a algún tipo de disfunción biológica. Al igual que la mayoría del resto de los trastornos del desarrollo, estas alteraciones son considerablemente más frecuentes en varones que en mujeres.
Hay cinco tipos de dificultades para el diagnóstico.
Primero, la necesidad de diferenciar estos trastornos de las variaciones normales del rendimiento escolar. El problema es aquí similar al de los trastornos del lenguaje y se aplican las mismas pautas propuestas para la evaluación de la alteración (con las modificaciones necesarias al pasar del área del lenguaje a la del rendimiento escolar).
En segundo lugar, la necesidad de tener en cuenta el momento evolutivo, lo cual es importante por dos razones diferentes:

El trastorno es siempre el mismo, pero su forma de presentación se modifica con la edad. El criterio diagnóstico tiene que tener en cuenta este cambio evolutivo.
En tercer lugar, está la dificultad de que el rendimiento escolar es también consecuencia del aprendizaje y de la enseñanza, es decir no es sólo consecuencia de la maduración biológica. El nivel de aprendizaje de los niños depende inevitablemente de las circunstancias familiares y escolares, así como de sus propias características individuales. Por desgracia no hay un modo directo y claro de distinguir entre las dificultades escolares debidas a la falta de una enseñanza adecuada y las debidas a algún trastorno individual. Hay buenas razones para suponer que la distinción es real y clínicamente válida, aunque el diagnóstico en casos concretos es difícil.
En cuarto lugar, aunque los resultados de la investigación apoyan las hipótesis de la presencia de alteraciones subyacentes de los procesos cognoscitivos, no hay un método fácil para diferenciar en un niño en concreto las que causan las dificultades de lectura, de aquellas que son consecuencia de una escasa capacidad de lectura o que son concomitantes. La dificultad se complica con el hallazgo de que los trastornos de la lectura pueden ser consecuencia de más de un tipo de anomalía cognoscitiva.
Finalmente, en quinto lugar, persisten dudas sobre cual es la mejor forma de subdividir los trastornos específicos del desarrollo del aprendizaje escolar.
Los niños aprenden a leer, escribir, deletrear y llevar a cabo operaciones aritméticas cuando se les comienza a enseñar en su casa y en la escuela. La edad a la que empieza la escolarización varía ampliamente de un país a otro, lo mismo que el método seguido en las escuelas y, por tanto, no hay unanimidad en cuanto a que capacidades se supone que deben haber adquirido los niños a las diferentes edades. Esta disparidad de expectativas es mayor durante los años de enseñanza elemental o primaria (es decir, hasta aproximadamente los 11 años de edad) y complica la tarea de formular definiciones operativas de los trastornos del aprendizaje escolar que tengan validez internacional.
No obstante, en todos los sistemas educativos, está claro que en cada grupo de edad cronológica hay una amplia variación del rendimiento escolar adquirido y que en algunos niños puede ser bajo en aspectos concretos en relación con el nivel general de su capacidad intelectual.
Los trastornos específicos del desarrollo del aprendizaje escolar abarcan grupos de trastornos que se manifiestan por déficits específicos y significativos del aprendizaje escolar. Estos déficits del aprendizaje no son la consecuencia directa de otros trastornos (como un retraso mental, déficits neurológicos importantes, problemas visuales o auditivos sin corregir o trastornos emocionales), aunque pueden estar presentes. Los trastornos específicos del desarrollo del aprendizaje escolar suelen presentarse acompañados de otros síndromes (tales como trastornos de déficit de atención o trastornos específicos del desarrollo del habla y el lenguaje).
La etiología de los trastornos específicos del desarrollo del aprendizaje escolar no es conocida, pero se acepta la primacía de los factores biológicos, en interacción con factores no biológicos (como oportunidades para aprender y calidad de la enseñanza). Estos trastornos están en relación con la maduración biológica, lo que no implica que los niños con estos trastornos estén simplemente en el nivel inferior de un espectro normal y que por lo tanto se pondrán al día con el paso tiempo.
En muchos casos pueden persistir restos de estos trastornos en la adolescencia y en la edad adulta. En cualquier caso, el que los trastornos se manifiesten de alguna manera durante los primeros años de escolarización es una característica diagnóstica necesaria. El retraso del rendimiento escolar de los niños puede aparecer en un estadío posterior de sus estudios (debido a una falta de interés, a una enseñanza pobre, a problemas emocionales, a un incremento o cambio del tipo de tareas encomendadas, etc.), pero estos problemas no forman parte de la definición de los trastornos específicos del desarrollo del aprendizaje escolar.

Pautas para el diagnóstico

Para el diagnóstico de cualquiera de los trastornos específicos del desarrollo del aprendizaje escolar se requieren varios casos.

Diagnóstico diferencial

Hay que tener en cuenta que es clínicamente importante distinguir entre los trastornos específicos del desarrollo del aprendizaje escolar que se presentan en ausencia de algún trastorno neurológico diagnosticable y los que son secundarios a algún trastorno neurológico, como por ejemplo, una parálisis cerebral. En la práctica esta distinción suele ser difícil de hacer (por el significado dudoso de muchos signos neurológicos "menores") y hay investigaciones que no demuestran diferencias claras en las formas o el curso de los trastornos específicos del desarrollo del aprendizaje escolar según estén presentes o no disfunciones neurológicas manifiestas. Aunque este aspecto no forma parte de las pautas diagnósticas, es necesario que la presencia de cualquier trastorno concomitante sea codificada por separado de acuerdo con la sección neurológica de la CIE 10.

F81.0 Trastorno específico de la lectura.

La característica principal de este trastorno es un déficit específico y significativo del desarrollo de la capacidad de leer que no se explica por el nivel intelectual, por problemas de agudeza visual o por una escolarización inadecuada. Pueden estar afectadas la capacidad de comprensión de lectura, el reconocimiento de palabras leídas, la capacidad de leer en voz alta y el rendimiento en actividades que requieren leer. A menudo se presentan dificultades de ortografía concomitantes con el trastorno específico de la lectura, que suelen persistir durante la adolescencia, aun a pesar de que se hayan conseguido progresos positivos. Los niños con trastornos específicos de la lectura suelen tener antecedentes de trastornos específicos del desarrollo del habla y del lenguaje y la evaluación exhaustiva de como se utiliza el lenguaje, pone a menudo de manifiesto otros problemas mas finos. Además del fracaso escolar, suelen ser complicaciones, las faltas de asistencia a la escuela y los problemas de adaptación social, en especial en los últimos años de la escuela elemental y secundaria. Este trastorno se presenta en todas las lenguas conocidas, pero no hay certeza de si su frecuencia se ve afectada o no por el tipo de estructura del lenguaje y de la escritura.

Pautas para el diagnóstico

El rendimiento de lectura del niño debe ser significativamente inferior al nivel esperado de acuerdo a su edad, su inteligencia general y su nivel escolar. El mejor modo de evaluar este rendimiento es la aplicación de forma individual de tests estandarizados de lectura y de precisión y comprensión de la lectura. La naturaleza exacta del problema de lectura depende del nivel de la misma esperado y del lenguaje y escritura. Sin embargo, en las fases tempranas del aprendizaje de la escritura alfabética, pueden presentarse dificultades para recitar el alfabeto, para hacer rimas simples, para denominar correctamente las letras y para analizar o categorizar los sonidos (a pesar de una agudeza auditiva normal). Más tarde pueden presentarse errores en la lectura oral como por ejemplo:

También pueden presentarse déficits de la comprensión de la lectura, como las siguientes:

Es frecuente que en las etapas finales de la infancia y en la vida adulta, las dificultades ortográficas sean más importantes que las de la lectura. Es característico que las dificultades ortográficas impliquen a menudo errores fonéticos y parece que, tanto los problemas de lectura, como los ortográficos pueden ser en parte consecuencia de un deterioro de la capacidad de análisis fonológico. Se conoce mal la naturaleza y la frecuencia de los problemas ortográficos de niños que leen en lenguas no fonéticas y tampoco se conocen bien los tipos de errores en la escritura no alfabética.
Normalmente los trastornos específicos del desarrollo de la lectura son precedidos por antecedentes de trastornos en el desarrollo del habla o del lenguaje. En otros casos, los niños pueden haber pasado las etapas del desarrollo del lenguaje a la edad normal, pero sin embargo haber tenido dificultades en el procesamiento auditivo, (problemas para la categorización de fonemas, para hacer rimas y para la discriminación de fonemas), de la memoria auditiva secuencial y de las asociaciones auditivas. En algunos casos, pueden haberse presentado también problemas para el procesamiento visual (discriminación de letras para la memoria auditiva secuencial y para la diferenciación auditiva). Sin embargo, todos estos problemas son frecuentes en niños que están empezando a aprender a leer y por tanto no suelen tener una relación causal directa con los de lectura. También son frecuentes trastornos de atención, que a menudo se acompañan de hipercinesia e impulsividad. La forma exacta de las dificultades de desarrollo en el período preescolar varía considerablemente de niño en niño, y también varía su gravedad. Sin embargo, aunque no siempre, suelen estar presentes problemas de este tipo.
Son también frecuentes durante el período escolar problemas emocionales o comportamentales concomitantes. Los primeros son más frecuentes durante los primeros años de la escolarización, pero los trastornos disociales y los síndromes hipercinéticos son los que se presentan con mayor frecuencia en la segunda infancia y adolescencia. Es frecuente una baja estimación de sí mismo y son también frecuentes problemas en la adaptación escolar y en las relaciones con los compañeros.

Incluye: retraso específico de la lectura "lectura en espejo" dislexia del desarrollo disortografía asociada a trastornos de la lectura

Excluye: alexia y dislexia adquirida (R48.0) dificultades adquiridas de lectura secundarias a trastornos de las emociones (F93) trastorno de la ortografía no acompañado de dificultades para la lectura

F81.1 Trastorno específico de la ortografía

Se trata de un trastorno cuya característica principal es un déficit específico y significativo del dominio de la ortografía en ausencia de antecedentes de un trastorno específico de la lectura y que no es explicable por una nivel intelectual bajo, por problemas de agudeza visual o por una escolarización inadecuada. En este trastorno están afectadas la capacidad de deletrear en voz alta y de escribir las palabras correctamente. Los niños que presentan sólo problemas para la escritura no se incluyen en esta categoría, pero en algunos casos las dificultades ortográficas se acompañan de problemas de la escritura. A diferencia de lo que normalmente se encuentra en los trastornos específicos de la lectura, las faltas ortográficas tienden a ser correctas desde un punto de vista fonético.

Pautas para el diagnóstico

El dominio que el niño tiene de la ortografía debe ser significativamente inferior al nivel esperado para su edad, para su inteligencia general y para su nivel escolar. El mejor modo de evaluar este trastorno es la aplicación individual de un test estandarizado de ortografía. La capacidad de lectura del niño (tanto en lo que respecta a la exactitud como a la comprensión) deben estar dentro de los límites normales y no debe haber antecedentes de dificultades significativas de lectura. Las dificultades ortográficas no deben ser la consecuencia de una enseñanza notoriamente inadecuada o de los efectos directos de déficits funcionales visuales, auditivos o neurológicos y tampoco deben de serlo de algún trastorno neurológico, psiquiátrico o de otro tipo adquirido.
Aunque se sabe que un trastorno "puro" de la ortografía puede diferenciarse de los trastornos de lectura que acompañan a las dificultades ortográficas, se sabe poco sobre sus antecedentes, evolución, trastornos relacionados y consecuencias.
Incluye: retraso específico de la ortografía (sin trastorno de la lectura)
Excluye: dificultades de ortografía atribuibles principalmente a una enseñanza inadecuada (Z55.) trastorno adquirido de la ortografía (R48.8) dificultades de la ortografía asociadas a trastornos de la lectura

F81.2 Trastorno específico del cálculo

Se trata de un trastorno caracterizado por una alteración específica de la capacidad de aprendizaje de la aritmética, no explicable por un retraso mental generalizado o por una escolaridad claramente inadecuada. El trastorno afecta al aprendizaje de los conocimientos aritméticos básicos de adición, sustracción, multiplicación y división (más que a los conocimientos matemáticos más abstractos del álgebra, trigonometría o geometría).

Pautas para el diagnóstico

El dominio del cálculo aritmético está significativamente por debajo del nivel esperado para su edad, para su inteligencia general y para su nivel escolar. Este rendimiento se valora preferentemente mediante la aplicación individual de test de cálculo aritmético estandarizados. La capacidad de lecto escritura y el C.I. deben estar dentro de la media normal, evaluados ambos preferentemente mediante la aplicación individual de tests adecuadamente estandarizados. Las dificultades para el cálculo aritmético no tienen que deberse a una enseñanza claramente inadecuada o a déficits funcionales visuales, auditivos o neurológicos. Tampoco tienen que ser secuela de trastorno neurológico, psiquiátrico o de otro tipo adquirido.
Los trastornos del cálculo han sido estudiados menos que los de la lectura y los conocimientos sobre sus antecedentes, curso, correlaciones y resolución son bastantes limitados. Sin embargo, parece que, a diferencia de lo que sucede con muchos niños con trastornos de la lectura, las capacidades perceptivas, auditivas y verbales tienden a estar dentro de niveles normales, mientras que la capacidad viso espacial y viso perceptiva tienden a estar afectadas. En algunos niños se presentan además problemas sociales, emocionales y del comportamiento, pero se conoce poco sobre sus características y frecuencia. Suelen ser relativamente frecuentes problemas en las relaciones sociales.
Los problemas para el cálculo aritmético son de diversos tipos y comprenden: fracaso en la comprensión de los conceptos básicos de las operaciones aritméticas específicas, falta de comprensión de términos o signos matemáticos, no reconocimiento de símbolos numéricos, dificultad en el manejo de las reglas aritméticas, dificultad en comprender qué números son adecuados a un problema aritmético concreto, dificultad para alinear adecuadamente números o para insertar decimales o símbolos durante los cálculos, mala organización espacial de los cálculos aritméticos y falta de capacidad para aprender satisfactoriamente las tablas de multiplicar.

Incluye: trastorno del aprendizaje de la aritmética síndrome del desarrollo de Gerstmann acalculia y discalculia del desarrollo

Excluye: dificultades aritméticas asociadas a trastornos de la lectura o de la ortografía (F81.1) dificultades del cálculo principalmente atribuibles a una enseñanza inadecuada (Z55.) trastorno adquirido de la capacidad del cálculo (acalculia, R48.8)

F81.3 Trastorno mixto del desarrollo del aprendizaje escolar

Se trata de una alteración, mal definida y sin embargo necesaria como categoría residual, en la cual están alterados de un modo significativo tanto el rendimiento aritmético como el de lectura u ortografía y en la que la inteligencia general está dentro del rango normal y no está presente una mala enseñanza escolar. Esta categoría se utilizará para trastornos que satisfagan las pautas de F81.2 además de las de F81.0 ó F81.1.
Excluye: trastorno específico de la lectura (F81.0) trastorno específico de la ortografía (F81.1) trastorno específico del cálculo (F81.2)

F81.8 Otros trastornos del desarrollo del aprendizaje escolar

Incluye: trastorno del desarrollo de la expresión escrita

F81.9 Trastorno del desarrollo del aprendizaje escolar sin especificación

Esta categoría diagnóstica debe ser evitada lo más posible y ser usada únicamente para trastornos sin especificar en los cuales hay una acusada dificultad del aprendizaje que no puede atribuirse a retraso mental, problema de agudeza visual o a una escolaridad inadecuada.

Incluye: dificultades de aprendizaje sin especificación alteración del aprendizaje sin especificación trastorno del aprendizaje sin especificación

F82 TRASTORNO ESPECIFICO DEL DESARROLLO PSICOMOTOR

Se trata de un trastorno cuya característica principal es un retraso del desarrollo de la coordinación de movimientos que no puede explicarse por un retraso intelectual general o por un trastorno neurológico específico, congénito o adquirido (distinto del implícito en la anomalía de coordinación). Lo más frecuente es que la torpeza de movimientos se acompañe de un cierto grado de déficit en la resolución de tareas cognoscitivas viso espaciales.

Pautas para el diagnóstico

La coordinación de movimientos, para movimientos finos o para los groseros, es significativamente inferior al nivel esperado de acuerdo con la edad del niño y con su inteligencia general. Esta capacidad se valora mejor mediante la aplicación individual de tests estandarizados de coordinación de movimientos finos y groseros. Las dificultades de coordinación deberán haber estado presentes desde los comienzos del desarrollo (por ejemplo, no deben constituir un déficit adquirido) y no se deberán a consecuencias directas de déficits de la visión, de la audición o de cualquier trastorno neurológico diagnosticable.
El grado en el que el trastorno afecta principalmente a la coordinación movimientos finos o groseros es variable y su forma específica hitos varía con la edad. Pueden retrasarse los del desarrollo motor y pueden presentarse además déficits del lenguaje (en especial los de la pronunciación). El niño puede ser torpe en general, lento en aprender a correr, a saltar y a subir escaleras. Le suele ser difícil aprender a hacer la lazada de los zapatos, a abrocharse y desabrocharse los botones y a tirar y coger pelotas. Los niños pueden ser torpes en general, para los movimientos finos, para los groseros o para ambos y tiende a dejar caer las cosas, a tropezar, a chocar con obstáculos y a tener mala letra. La habilidad para dibujar suele ser para hacer rompecabezas, para usar juguetes de construcción, para construir modelos, para los juegos de pelota y para dibujar y comprender mapas geográficos, suele ser baja.
Una cuidadosa exploración clínica pone de manifiesto en la mayoría de los casos una notoria falta de madurez neurológica, en forma de movimientos coreicos, discinesias, movimientos en espejo y otros síntomas motores relacionados, así como signos de escasa coordinación de movimientos finos y groseros (en general llamados signos neurológicos menores debido a que su presencia es normal en niños más pequeños y a su falta de valor para la localización de una lesión). Los reflejos tendinosos
pueden estar exaltados o disminuidos de un modo bilateral, pero no son asimétricos.
Algunos niños presentan además dificultades escolares, que en ocasiones pueden ser graves y en otros se presentan además problemas sociales, emocionales y comportamentales, pero se sabe poco de su frecuencia y características.
Por definición no tienen que presentarse trastornos neurológicos diagnosticables (tal y como un parálisis cerebral o una distrofia muscular). No obstante, en algunos casos hay antecedentes de complicaciones perinatales, tales como muy bajo peso al nacer o de un parto claramente prematuro.
El síndrome del niño torpe ha sido diagnosticado frecuentemente como "disfunción cerebral mínima" pero este término no se recomienda dados sus múltiples, diferentes y contradictorios significados.

Incluye: síndrome del niño torpe dispraxia del desarrollo trastorno del desarrollo de la coordinación

Excluye: incoordinación secundaria a retraso mental (F70 F79) incoordinación secundaria a trastorno neurológico de diagnóstico específico (G00 G09) alteraciones de la marcha y de la mobilidad (R26)

F83 TRASTORNO ESPECIFICO DEL DESARROLLO MIXTO

Se trata de una categoría residual de trastornos mal definidos y descritos, pero necesaria, en la que hay alguna mezcla de trastornos específicos del desarrollo del lenguaje, de la capacidad escolar o de funciones motrices, en la que no predomina ninguna lo suficiente como para constituir el diagnóstico principal. Lo mas frecuente es que en los trastornos descritos mas arriba se presente algún grado de alteración global de funciones incluidas cognitivas, por eso esta categoría sólo debe usarse cuando haya un grado significativo de solapamiento, cuando se presenten disfunciones que satisfagan las pautas de dos o más de las categorías F80, F81 y F82.

F84 TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO

Se trata de un grupo de trastornos caracterizados por alteraciones cualitativas características de la interacción social, de las formas de comunicación y por un repertorio repetitivo, estereotipado y restrictivo de intereses y actividades. Estas anomalías cualitativas son una característica generalizada del comportamiento del individuo en todas las situaciones, aunque su grado puede variar. En la mayoría de los casos el desarrollo es anormal desde la primera infancia y sólo en contadas excepciones, las anomalías se manifiestan por primera vez después de los cinco años de edad. Es habitual, aunque no constante, que haya algún grado de alteración cognoscitiva general, aunque estos trastornos están definidos por la desviación del comportamiento en relación a la edad mental del niño (retrasado o no). No hay acuerdo sobre la subdivisión del conjunto de este grupo de trastornos generalizados del desarrollo.
En algunos casos los trastornos tienen relación y son presumiblemente debidos a alguna patología somática (entre las que las crisis epiléptica infantiles, la rubéola congénita, la esclerosis tuberosa, la lipoidosis cerebral y el cromosoma X frágil son las más frecuentes). Sin embargo, el trastorno debe diagnosticarse por sus características comportamentales, con independencia de la presencia o no de anomalías somáticas. Si las hubiera, deben ser codificadas por separado. Dado que el retraso mental no es una característica general de los trastornos generalizados del desarrollo, es importante que, cuando esté presente, se codifique por separado, de acuerdo con F70 79.

F84.0 Autismo infantil

Se trata de un trastorno generalizado del desarrollo definido por la presencia de un desarrollo alterado o anormal, que se manifiesta antes de los tres años de edad y por un tipo característico de comportamiento anormal que afecta a la interacción social, a la comunicación y a la presencia de actividades repetitivas y restrictivas. El trastorno predomina en los chicos con una frecuencia tres a cuatro veces superior a la que se presenta en las chicas.

Pautas para el diagnóstico

Por lo general no hay un período previo de desarrollo inequívocamente normal pero, si es así, el período de normalidad no se prolonga más allá de los tres años de edad. Hay siempre alteraciones cualitativas de la interacción social que toman la forma de una valoración inadecuada de los signos socio emocionales, puesta de manifiesto por una falta de respuesta a las emociones de los demás o por un comportamiento que no se amolda al contexto social, por un uso escaso de los signos sociales convencionales y por una integración escasa del comportamiento social, emocional y de la comunicación, de un modo especial por una falta de reciprocidad socio emocional. Así mismo, son constantes las alteraciones cualitativas de la comunicación. Consisten en no utilizar el lenguaje para una función social, debidos a una alteración de la actividad lúdica basada en el juego social imitativo y simulado, a una pobre sincronización en la expresión del lenguaje, a una relativa falta de creatividad y de fantasía de los procesos del pensamiento, a una falta de respuesta emocional a los estímulos verbales y no verbales de los demás, a defectos de la cadencia o entonación necesarias para lograr una modulación de la comunicación y, como es de esperar y a la ausencia de gestos acompañantes para subrayar o precisar la comunicación verbal.
El comportamiento en este trastorno se caracteriza también por la presencia de formas de actividad restrictivas, repetitivas y estereotipadas, de restricción de los intereses y de la actividad en general, en los que destaca la rigidez y rutina para un amplio espectro de formas de comportamiento. Por lo general estos características afectan tanto a las actividades nuevas, como a los hábitos familiares y a las formas de juego. Puede presentarse, sobre todo en la primera infancia, un apego muy concreto a objetos extraños, de un modo característico a los "no suaves". Los niños persisten en llevar a cabo actividades rutinarias específicas consistentes en rituales sin un sentido funcional, tal y como preocupaciones estereotipadas con fechas, trayectos u horarios, movimientos estereotipados o un interés en los elementos ajenos a las funciones propias de los objetos (tales como su olor o textura) y suelen presentar una gran resistencia a los cambios de la rutina cotidiana o de los detalles del entorno personal (tales como la decoración o los muebles del domicilio familiar).
Además de estas características diagnósticas específicas, es frecuente que en los niños con autismo aparezcan otros trastornos sin especificar tales como temores, fobias, trastornos del sueño y de la conducta alimentaria, rabietas y manifestaciones agresivas. Son bastante frecuentes las autoagresiones (por ejemplo, morderse las muñecas), sobre todo cuando el autismo se acompaña de un retraso mental grave. La mayoría de los niños autistas carecen de espontaneidad, iniciativa y creatividad para organizar su tiempo libre y tienen dificultad para aplicar conceptos abstractos a la ejecución de sus trabajos (aun cuando las tareas se encuentran al alcance de su capacidad real). Las manifestaciones específicas de los déficits característicos del autismo cambian al hacerse mayores los niños, pero los déficits persisten en la edad adulta con una forma muy similar en lo que se refiere a los problemas de socialización, comunicación e inquietudes. Para hacer el diagnóstico las anomalías del desarrollo deben haber estado presentes en los tres primeros años, aunque el síndrome puede ser diagnosticado a cualquier edad.
En el autismo pueden darse todos los niveles de C.I., pero hay un retraso mental significativo en aproximadamente el 75 de los casos.

Incluye: autismo infantil síndrome de Kanner psicosis infantil trastorno autístico

Excluye: psicopatía autística (F84.5)

Diagnóstico diferencial

Además de otras variedades del trastorno generalizado del desarrollo hay que considerar: trastorno específico del desarrollo de la comprensión del lenguaje (F80.2) con problemas secundarios socioemocionales, trastorno de la vinculación en la infancia reactivo (F94.1) ó trastorno de vinculación en la infancia desinhibido (F94.2), retraso mental (F70 F72) acompañado de trastornos de las emociones y del comportamiento, esquizofrenia (F20) de comienzo precoz y síndrome de Rett (F84.2).

F84.1 Autismo atípico

Se trata de un trastorno generalizado del desarrollo que difiere del autismo en que el desarrollo anormal o alterado se presenta únicamente después de los tres años de edad o en que faltan anomalías suficientemente demostradas en una o dos de las tres áreas de psicopatología requeridas para el diagnóstico de autismo (la interacciónes social, el trastorno de la comunicación y el comportamiento restrictivo, estereotipado y repetitivo), a pesar de la presencia de características de una o dos de las otras áreas. El autismo atípico suele presentarse en individuos con retraso profundo cuyo bajo nivel de rendimiento favorecen la manifestación del comportamiento desviado específico requeridos para el diagnóstico de autismo. También sucede esto en individuos con graves trastornos específicos del desarrollo de la comprensión del lenguaje. Tiene sentido, por consiguiente, distinguir el autismo atípico del autismo.

Incluye: retraso mental con rasgos autísticos psicosis infantil atípica

F84.2 Síndrome de Rett

Se trata de un trastorno, descrito hasta ahora sólo en niñas, cuya causa es desconocida pero que se ha diferenciado por sus características de comienzo, curso y sintomatología. El desarrollo temprano es aparentemente normal o casi normal pero se sigue de una pérdida parcial o completa de capacidades manuales adquiridas y del habla, junto con retraso en el crecimiento de la cabeza y que aparece generalmente entre los 7 meses y los dos años de edad. Las características principales son:

- Pérdida de los movimientos intencionales de las manos, estereotipias consistentes en retorcerse las manos e hiperventilación. El desarrollo social y lúdico se detiene en el segundo o tercer año, pero el interés social suele mantenerse. Durante la infancia suele desarrollarse ataxia y apraxia de tronco, que se acompañan de escoliosis o cifoescoliosis y algunas veces de movimiento coreoatetósicos. La consecuencia invariable es la de una grave invalidez mental. Es frecuente que durante la infancia aparezcan crisis epilépticas.

Pautas para el diagnóstico

En la mayoría de los casos el comienzo tiene lugar entre el 7º mes y los dos años de edad. El rasgo más característico es una pérdida de los movimientos intencionales de las manos y de la capacidad manual fina de tipo motor. Se acompaña de pérdida parcial o ausencia de desarrollo del lenguaje, movimientos estereotipados muy característicos de retorcer o "lavarse las manos", con los brazos flexionados frente de la barbilla o el pecho, movimientos estereotipados de humedecerse las manos con saliva, falta de masticación adecuada de los alimentos, episodios de hiperventilación frecuentes, mal control de los esfínteres, a menudo presentan babeo y protrusión de la lengua y una pérdida de contacto social. Es muy característico que estas niñas mantengan una especie de "sonrisa social" mirando a o "a través" de las personas, pero sin establecer un contacto social. Esto tiene lugar en el estadío precoz de la infancia (aunque a menudo desarrollan más tarde la capacidad de interacción social). La postura y la marcha tienden a ser con aumento de la base de sustentación, hay hipotonía muscular, los movimientos del tronco suelen ser escasamente coordinados y acaban por presentar escoliosis y cifoescoliosis. Las atrofias espinales con alteraciones motrices graves se desarrollan en la adolescencia o en la edad adulta en aproximadamente la mitad de los casos. Más tarde puede presentarse una espasticidad rígida que suele ser más marcada en los miembros inferiores que en los superiores. En la mayoría de los casos aparecen ataques epilépticos, generalmente algún tipo de ataque menor y con comienzo anterior a los 8 años. En contraste con el autismo son raras las preocupaciones o rutinas estereotipadas complejas o las automutilaciones voluntarias.

Diagnóstico diferencial

El síndrome de Rett se delimita en inicialmente basándose en la ausencia de movimientos intencionales de las manos, retraso del crecimiento de la cabeza; ataxia; movimientos estereotipados de lavado de manos y ausencia de masticación adecuada. El curso de la enfermedad en el sentido del deterioro motor progresivo confirma el diagnóstico.

F84.3 Otro trastorno desintegrativo de la infancia

Se trata de un trastorno profundo del desarrollo (distinto del síndrome de Rett) definido por la presencia de una etapa previa de desarrollo normal antes del comienzo del trastorno, por una fase bien definida de pérdida de capacidades previamente adquiridas, que tiene lugar en el curso de pocos meses y que afecta como mínimo a varias áreas del desarrollo, junto con la aparición de anomalías típicas del comportamiento social y de la comunicación. Con frecuencia hay un período prodrómico de enfermedad poco definido durante el cual, el niño se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo, a lo que sigue un empobrecimiento y una pérdida del lenguaje y el habla, acompañado por una desintegración del comportamiento. En algunos casos la pérdida de capacidad tiene una progresión continua (en general cuando el trastorno se acompaña de una alteración neurológica progresiva diagnosticable), pero con mayor frecuencia el deterioro progresa sólo durante unos meses, se estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría limitada. El pronóstico es malo en general y la mayoría de los individuos quedan afectados de retraso mental grave. No hay certeza de hasta que punto esta alteración es diferente del autismo. En algunos casos el trastorno puede ser secundario a una encefalopatía, pero el diagnóstico debe hacerse a partir de las características comportamentales. Si estuviera presente una alteración neurológica, ésta se codificará por separado.

Pautas para el diagnóstico

El diagnóstico se basa en la presencia de un desarrollo aparentemente normal hasta al menos los dos años de edad, seguido por una clara pérdida de capacidades previamente adquiridas, la cual se acompaña de un comportamiento social cualitativamente anormal. Es frecuente que en estos casos tenga lugar una regresión profunda o una pérdida completa del lenguaje, una regresión en la actividad lúdicas, de la capacidad social y del comportamiento adaptativo. Con frecuencia se presenta además una pérdida del control de esfínteres y a veces con un mal control de los movimientos. Es típico que estos rasgos se acompañen de una pérdida de interés por el entorno, por manierismos motores repetitivos y estereotipados y por un deterioro pseudo autístico de la comunicación e interacción sociales. En algunos aspectos el síndrome se parece a las demencias de la vida adulta, pero se diferencia por tres aspectos claves:

Por todos estos motivos el síndrome está incluido aquí más que en F00 a F09.

Incluye: psicosis desintegrativa síndrome de Heller dementia infantilis psicosis simbiótica

Excluye: afasia adquirida con epilepsia (síndrome de Landau Kleffner, F80.3) mutismo selectivo (F93.0) esquizofrenia (F20) síndrome de Rett (F84.2)

F84.4 Trastorno hipercinético con retraso mental y movimientos estereotipados

Se trata de una categoría de dudosa validez nosológica. Se incluye aquí sin embargo porque los niños con retraso mental (C.I. inferior a 50) con problemas importantes de hiperactividad y déficit atención tienen con frecuencia un comportamiento estereotipado. Además, estos niños no suelen beneficiarse de un tratamiento con fármacos estimulantes (al contrario de aquellos de C.I. en el rango normal) al que pueden responder con reacciones disfóricas intensas (a veces con inhibición psicomotriz) y en la adolescencia la hiperactividad tiende a ser reemplazada por una hipoactividad (una forma que no es frecuente en los niños hipercinéticos con inteligencia normal). Este síndrome suele acompañarse de tipos variados de retrasos del desarrollo, ya sean específicos o generalizados.
No es bien conocido hasta qué punto esta forma de comportamiento está en función del bajo C.I. o de un daño cerebral orgánico. Tampoco está claro si los niños con retraso mental leve que presentan un síndrome hipercinético, estarían mejor clasificados aquí o en F90. En la actualidad se incluyen en F90.

Pautas para el diagnóstico

El diagnóstico se basa en la combinación de hiperactividad grave, desproporcionada para el nivel de maduración, de estereotipias motrices y de retraso mental grave. Para un diagnóstico correcto deben estar presentes los tres aspectos. Sin embargo, si se satisfacen las pautas para el diagnóstico de las categorías F84.0, F84.1 ó F84.2, el diagnóstico será el correspondiente a una de ellas.

F84.5 Síndrome de Asperger

Se trata de un trastorno de validez nosológica dudosa, caracterizado por el mismo tipo de déficit cualitativo de la interacción social propio del autismo, además de por la presencia de un repertorio restringido, estereotipado y repetitivo de actividades e intereses. Difiere sin embargo del autismo en que no hay déficits o retrasos del lenguaje o del desarrollo cognoscitivo. La mayoría de los afectados son de inteligencia normal, pero suelen ser marcadamente torpes desde el punto de vista motor. El trastorno se presenta con preferencia en varones (en proporción aproximada de 8 a 1). Parece muy probable que al menos algunos casos sean formas leves de autismo, pero no hay certeza de que esto sea así en todos los casos. La tendencia es a que las anomalías persistan en la adolescencia y en la vida adulta, de tal manera que parecen rasgos individuales que no son modificados por influencias ambientales. Ocasionalmente aparecen episodios psicóticos en el inicio de la vida adulta.

Pautas para el diagnóstico

El diagnóstico se basa en la combinación de ausencia de cualquier retraso de lenguaje, o cognoscitivo clínicamente significativo y la presencia de déficits cualitativos en la interacción social (como en el autismo) y manifestaciones repetitivas y estereotipadas, de intereses y de la actividade en general (como en el autismo). Puede haber o no problemas de comunicación similares a los del autismo, pero un de retraso significativo del lenguaje descarta el diagnóstico.

Incluye: psicopatía autística trastorno esquizoide de la infancia

Excluye: trastorno esquizotípico (F21) esquizofrenia simple (F20.6) trastorno de vinculación de la infancia (F94.1 y F94.2) trastorno anancástico de la personalidad (F60.5) trastorno obsesivo compulsivo (F42)

F84.8 Otros trastornos generalizados del desarrollo

F84.9 Trastorno generalizado del desarrollo sin especificación

Se trata de una categoría diagnóstica residual que debe usarse para trastornos con las características de la descripción general de los trastornos generalizados del desarrollo, pero que por falta de información adecuada o por hallazgos contradictorios, no se satisfacen las pautas de cualquiera de los otros códigos del apartado.

F88 OTROS TRASTORNOS DEL DESARROLLO PSICOLOGICO

Incluye: agnosia del desarrollo

F89 TRASTORNO DEL DESARROLLO PSICOLOGICO SIN ESPECIFICACION

Incluye: trastorno del desarrollo psicológico sin especificación

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